Болезнь пика

Сегодня мы рассмотрим тему: "Болезнь пика" с полным писанием проблематики. Мы собрали самые интересные сведения по теме и постарались их систематизировать и привести в удобный для чтения вид.

Болезнь Пика

Преклонный возраст характеризуется своими физиологическими изменениями, которые сказываются на состоянии человека. Когда нарушается память, многие это называют старческим маразмом. На самом деле существует множество видов старческой деменции, одной из которых является болезнь Пика, симптомы, диагностику, причины и лечение которого будут рассмотрены в статье.

Что такое болезнь Пика?

Редким заболеванием нарастающего и хронического характера является болезнь Пика, которая отмечается атрофией височных и лобных долей мозга и нарастающим слабоумием. Главным образом проявляется у женщин, нежели у мужчин (хотя эта разница очень несущественная), после 50-60 лет. Однако отмечаются как ранние, так и поздние проявления.

Впервые описанием болезни занялся А. Пик в 1892 году. Изучением умственной отсталости занимались А. Альцгеймер, Е. Альтман и Х. Липман. Пик предполагал найденную болезнь одной из симптомов старческой деменции. Однако Х. Рихтер отметил самостоятельную форму проявления рассматриваемой болезни, сделав ее самостоятельной. Морфологическими изменениями являются:

  • Ограниченная атрофия височных и лобных долей.
  • Отсутствие или некоторые изменения в сосудах.
  • Выпадение частей нервной ткани в верхних слоях головного мозга.
  • Отсутствие старческих бляшек, воспалительного процесса или альцгеймеровских нейрофибрилл.
  • Атрофия подкорковых областей.
  • Шаровидные аргентофильные внутриклеточные образования.
  • Набухшие клетки.

Атрофические изменения наблюдаются неравномерно. Начинается процесс в типичных областях атрофии и сморщивания.

Статистика больных пока не ведется в силу редкости заболевания. Ею болеют в 4 раза реже, нежели болезнью Альцгеймером, однако она во многом похожа на нее. К примеру, оба заболевания приводят к летальному исходу и не имеют эффективных методов лечения.

Симптомы болезни Пика

Уже на ранних этапах своего возникновения отмечаются значительные изменения в личности больного, а также когнитивные нарушения. Если личностная составляющая заметна, то нарушение памяти, внимания, чувственного познания неярко выражены. Другими симптомами болезни Пика, которые отмечаются родственниками больного, являются снижение критичности, мышления, умозаключений и суждений.

Симптоматика отличается в зависимости от локализации атрофических процессов. Признаками болезни Пика являются:

  • Безразличие, бездеятельность, эмоциональная «тупость», пассивность.
  • Эйфория.
  • Снижение речи и моторики.
  • Стереотипность в поступках, письме и речи.
  • Исчезновение морально-этических убеждений.
  • Повторение фраз, потеря речевых навыков, непонимание слов, нежелание говорить, обеднение словарного запаса, что проявляется на поздних этапах болезни.
  • Снижение критики.
  • Сексуальная раскрепощенность.
  • Нарушение счета, письма, чтения.
  • Психические расстройства кратковременного характера в редких случаях: галлюцинации, идеи притеснения, ревности, ущерба, возбуждение, паранойя.
  • Двигательные нарушения: обеднение, заторможенность, активность.

Симптомы усиливаются по мере развития болезни. Так, появляется умственная нетрудоспособность, потеря интеллектуальных навыков, утрата памяти и речи, маразм и слабоумие. Больной становится беспомощным.

Развитие болезни делят на 3 фазы:

  1. На первой фазе появляются изменения личности с утратой моральных ценностей. Больной становится асоциальным и эгоистичным. Склонен тут же удовлетворять свои физические потребности. Наблюдаются апатия и эйфория, гиперсексуальность и булимия. Больной многократно повторяет истории, слова, фразы и пр.
  2. На второй фазе развиваются когнитивные нарушения. Больной не понимает своей и чужой речи. Также он теряет навыки письма, счета и чтения. Теряется память, нарушается восприятие мира и утрачиваются алгоритмы выполнения действий. У некоторых появляется кожная чувствительность. Когнитивные нарушения прогрессируют до полного изменения личности.
  3. На третьей фазе отмечается полная деменция с беспомощностью и обездвиженностью пациента. Больной нуждается в опеке, поскольку не ориентируется в пространстве и не может себя обслуживать, а также подвержен различным инфекциям.

Можно спутать болезнь Пика с болезнью Альцгеймера. Их отличиями являются:

  • Личность при болезни Пика теряется изначально, что сопровождается асоциальными поступками, ребячеством. При болезни Альцгеймера больной лишь на поздних стадиях становится пассивным и теряет себя.
  • Потеря памяти отмечается на ранних стадиях при болезни Альцгеймера. Болезнь Пика редко сопровождается полной утратой памяти, пока больной не окажется на последней стадии.
  • Нарушение речи возникает на ранних стадиях при болезни Пика, что отмечается на поздних стадиях лишь при болезни Альцгеймера. Однако ослабление речи и письма при болезни Альцгеймера возникает на первых этапах, что наблюдается при болезни Пика лишь на поздних фазах.
  • Болезнь Пика редко сопровождается психическими расстройствами (галлюцинациями, бредом, ложной идентификацией), однако при болезни Альцгеймера данные симптомы проявляются ярко.

Причины болезни Пика

В силу своей не распространенности ученым нет возможности выявить причины развития болезни Пика. Они могут лишь рассказать о факторах, способствующих развитию заболевания.

Самой главной причиной болезни Пика считают генетическую предрасположенность. Если у человека есть родственники, которые в пожилом возрасте страдали от различных форм деменции, тогда у него тоже есть склонность к развитию какого-то заболевания. Однако многие исследования опровергают данную теорию, указывая на распространенность болезни, независимо от родственных связей. Более того, отмечается, что чаще болезнь Пика прослеживается у братьев и сестер, нежели у родственников разных поколений.

На втором месте стоит интоксикация организма. Если на организм человека постоянно воздействовали химические вещества, тогда возникает риск развития болезни Пика. Сюда можно отнести наркоз, который негативно сказывается на головном мозге человека.

К другим факторам болезни Пика следует отнести травмы головного мозга и психические заболевания.

Выдвигаются предположения, что на развитие болезни Пика могут влиять возрастные изменения, которые происходят в головном мозге под влиянием вирусных инфекций. Другим предположением являются нарушения в строении сосудов. Изменения в них приводят к болезни Пика.

Диагностика болезни Пика

Первичный осмотр проводится психиатром, который сначала беседует с больным, а также наблюдает его симптомы. Поверхностный осмотр направлен на выявление асоциального поведения и неадекватность поступков. Если данные симптомы проявляются, тогда у врача появляется причина диагностировать болезнь Пика другими способами.

Инструментальная диагностика проводится следующая:

  • Компьютерная (направлена на выявление пораженных участков мозга с точными показаниями атрофированных областей) и магнитно-резонансная томографии.
  • Электроэнцефалография – улавливает электрические импульсы в головном мозге. При болезни Пика их очень мало, что и отмечается аппаратом на листке бумаги.
Читайте так же:  Как отойти после стресса и восстановить душевное равновесие

Следует исключить прочие заболевания, которые могут вызывать подобные симптомы, которые проявляются при болезни Пика:

  1. Болезнь Альцгеймера – изменения наступают значительно медленнее.
  2. Хорея Гентингтона.
  3. Рак мозга.
  4. Диффузный атеросклероз – слабоумие развивается быстро и тотально.
  5. Старческое слабоумие – быстро теряется память о прошлом и воспоминания о текущих событиях.

Диагностика болезни Пика на сегодняшний день затруднена, поскольку еще не разработаны способы ее точного выявления. Это вызывает определенные трудности в своевременном ее выявлении.

Лечение болезни Пика

Редкость заболевания лишает возможности хорошо изучить его и создать эффективные препараты. Во многом лечение болезни Пика похоже на способы устранения болезни Альцгеймера. Для нормализации состояния назначаются ингибиторы холинэстеразы: Реминил (Галантамин), Амиридин, Арисепт, Ривастигмин (Экселон), Глиатилин.

Хороший эффект отмечается после длительного (не менее 6 месяцев) применения блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), Церебролизина и ноотропов (Аминалон, Фенотропил, Ноотропил).

Купирование психотической симптоматики происходит за счет нейролептиков: Тералиджен, Хлорпротиксен, Терален, Клопиксол.

Больной постепенно теряет навыки самообслуживания, поэтому ему назначается опекун, которым зачастую становится родственник. Здесь необходима консультация у врачей, как следить за больным и как будет протекать заболевание, чтобы адекватно реагировать на происходящее. Если нужна психологическая поддержка опекунам, тогда можно обратиться за помощью психиатра на сайте psymedcare.ru. Если состояние больного ухудшается, а опекуны не справляются, тогда рекомендуется госпитализировать пациента.

Можно обратиться в группы, где работают специалисты с такими больными. Посещение таких тренингов позволит немного замедлить развитие болезни Пика.

Продолжительность жизни при болезни Пика

Как долго живут люди при болезни Пика? Близким следует быть готовыми к тому, что болезнь является неизлечимой, что спровоцирует раннюю смерть. Продолжительность жизни после постановки диагноза обычно не превышает 6-8 лет.

Прогноз жизни больного неутешительный. Болезнь Пика имеет прогрессирующий характер, поэтому симптомы будут постепенно развиваться, а организм погибать. Родственникам следует готовиться к скорой гибели больного. При этом проявлять терпение и понимание к его состоянию, поскольку многие неадекватные поступки продиктованы его состоянием.

Через 6 лет больной становится морально и психически угнетенным. Развивается кахексия и маразм. Теперь он становится потерянным для общества и нуждающимся в постоянном уходе до самой смерти.

Болезнь Пика: от поведенческих отклонений до слабоумия один шаг

Болезнь Пика — это довольно редкое тяжёлое заболевание головного мозга, которое со временем приводит к потере жизнеспособности клеток височных и лобных долей.

При этом заболевании возникает быстро развивающаяся деменция. Клиническая картина во многом схожа с заболеванием Альцгеймера, но отличается проявлениями, интенсивностью течения и применяемыми терапевтическими методами.

При болезни Пика происходит истончение коры головного мозга из-за гибели нейронов. Сначала появляются поведенческие изменения, речевые отклонения, а на последних этапах наступает слабоумие.

Слабоумие это…

Слабоумие — прогрессирующий и необратимый процесс в отделах головного мозга, приводящий к утрате интеллекта и снижению остальных психических функций человека. Однако сознание в начале болезни довольно длительное время остаётся ясным, симптоматика развивается приблизительно полгода, хотя бывают случаи реактивного развития болезни.

[2]

Спровоцировать слабоумие могут такие факторы:

Средняя продолжительность жизни больного с этим недугом в среднем составляет не более десяти лет.

Стремительный прогресс заболевания

Болезнь Пика развивается стремительно. Выделяют такие стадии развития болезни.

Начальный этап развития

На первой стадии происходят изменения характера. Человек становится эгоистически ориентирован, совершает нетипичные для него действия:

  • эмоциональная раскрепощённость — обесцениваются моральные принципы, возникает сексуальная распущенность;
  • изменения речи — больной часто повторяет одни и те же шутки, слова;
  • утрата самоконтроля;
  • нарушения психоэмоциональной сферы — возникают галлюцинации, повышенное чувство ревности, ущербности.

Вторая стадия

Симптомы прогрессируют незаметно, могут возникать периодически, а затем становятся постоянными:

  • наступление амнезии;
  • нарушения речи, больной становится неспособен ясно выражаться с помощью слов, отсутствует понимания смысла речи других людей.
  • нарушение способности выполнения даже самых простых действий;
  • деформация зрительного, слухового, тактильного восприятия;
  • утрата способности выполнения устных и письменных действий, счёта.

На последней стадии слабоумие приобретает глубокую необратимую форму. Больной становится неспособен к самообслуживанию и требует полноценного ухода.

Причины развития нарушения

Точные причины, которые могут вызвать болезнь Пика, не установлены. Однако вероятными провоцирующими факторами могут быть:

  1. Наследственность. Очень часто патологию можно диагностировать у ближайших родственников больного.
  2. Травмы головы, которые привели к гибели нейронов.
  3. Интоксикации — в данном случае нейронное отмирание происходит из-за длительного систематического воздействия алкоголя, химических веществ, которые оказывают отравляющий эффект на организм. Это же касается и наркоза, который применялся много раз.
  4. Ранее перенесённые психические расстройства.

Проявления и характерные признаки

Обследования больных, у которых диагностирована болезнь Пика, позволяют выделить симптомы, которые делятся на две группы — возникновение трудностей с устной и письменной речью и поведенческие нарушения.

Окружающие люди и близкие больного отмечают, что у него происходят негативные изменения личности.

Среди характерных проявлений можно выделить:

  1. Атрофия в лобных отделах головного мозга влияет на повышенное настроение, человек становится совершенно безответственным в вопросе ведения быта и соблюдении своих обязанностей. Наблюдается рассеянность и невнимательность. Также нередко у больных отмечается сексуальная раскрепощённость.
  2. При атрофии височных долей у больных наблюдаются противоположные качества — они становятся излишне мнительны, им кажется, что они не нужны окружающим, испытывают чувство одиночества и брошенности.
  3. При любой локализации поражениянарушается речь, речевой смысл упрощается, появляются однотипные выражения, нарушается способность правильно выстраивать предложения и доносить свои мысли, а также понимать и анализировать речь других людей. Больные перестают ухаживать за собой, становятся неряшливы. Возникают постоянные приступы эмоционального всплеска.
  4. В середине развития болезни резко изменяется вес больного, возникает ожирение, а затем наступает противоположное состояние — происходит истощение организма с общей слабостью и ухудшением функций физиологических процессов.
Читайте так же:  Успех раннего лечения аутизма

Однозначно можно сказать, что заболевание Пика кардинально меняет личность человека.

Своевременная диагностика — первый шаг к успеху

Диагностировать заболевание можно после клинического осмотра и личной беседы с пациентом.

Также врач должен провести беседу с ближайшими родственниками для выявления фаз изменения личности.

Обследования проводятся с использованием таких методов:

  • электроэнцефалография — выявление активности электрических импульсов в мозге, в данном случае будет видно отклонение от нормы;
  • компьютерная томография — поэтапное обследование мозговых отделов.

[1]

Дифференцирование от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

Как помочь пациенту и каковы его шансы

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

Однако современная медицина открыла пять направлений в лечении, которые позволяют достичь наибольшего эффекта в замедлении прогрессирования процесса деменции. К ним относятся:

  1. Заместительная терапия – ингибиторы ацетилхолинестеразы, ингибиторы моноаминоксидазы, антидепрессанты. Действие этих препаратов направлено на восполнение дефицита в мозге человека определённых веществ, которые перестают вырабатываться в нужном количестве из-за атрофии.
  2. Нейропротекторы – нейротрофические вещества, блокаторы кальциевых каналов, антиоксиданты, факторы роста. Эти препараты способствуют стимулированию мозговых клеток. Вследствие чего значительно улучшаются процессы обмена, а это способствует замедлению погибания нейронов и атрофии коры головного мозга.
  3. Также применяются противовоспалительные средства.
  4. Фармакологическая коррекция имеющихся нарушений психики у человека. В этом случае назначаются антидепрессанаты, препараты, подавляющие агрессию.
  5. Психологическая профессиональная помощь. Такая терапия включает в себя проведение различных тренингов. Эта методика очень эффективно влияет на замедление развития болезни.

Немаловажную роль в терапии играет психологическая помощь родных. Очень опасно оставлять больных в одиночестве, т. к. человек на поздних стадиях болезни совершенно не способен отдавать отчёт своим действиям.

При диагностировании этого заболевания прогноз для жизни носит неблагоприятный характер. Человек становится беспомощным, неспособным к самообслуживанию, поэтому за ним необходим круглосуточный присмотр, он утрачивает социальные и коммуникативные навыки, становясь асоциальным.

Уже за пять лет заболевание приводит к моральному личностному разложению и наступает состояние полного упадка психофизической деятельности.

Стоит знать!

Довольно часто болезнь Пика путают с заболеванием Ниманна Пика. Главное различие этих двух недугов — возрастной показатель. Если первая выявляется после пятидесяти лет, вторая диагностируется в детском возрасте, и этот недуг не относится к психическим расстройствам.

Болезнь Ниманна Пика имеет наследственную природу. Возникает из-за нарушения липидного обмена, вследствие чего эти природные соединения накапливаются в головном мозге, печени, селезёнке и лёгких.

В зависимости от формы заболевания первые проявления патологии могут обнаружиться у ребёнка уже в несколько месяцев или в подростковом возрасте. Патологии у ребёнка при рождении не диагностируются.

Механизм наследования происходит путём мутирования определённых генов. Заболевание обусловлено недостаточностью сфингомиеланина, отвечающего за расщепление липидов. Вследствие этого процесс нарушается, и липиды накапливаются в клетках, увеличивая их.

Диагностика заболевания выявляет патологическое увеличение селезёнки, надпочечников, печени. Цвет органов меняется, становится желтоватым, на лёгких появляются пятна.

Болезнь Пика

Свое название болезнь Пика получила по инициативе доктора. Альцгеймера, так как впервые была описана его коллегой — чешским неврологом Арнольдом Пиком. Сегодня болезнь Пика рассматривается как один из вариантов лобарной дегенерации, ведущей к деменции лобно–височного типа. На долю лобно–височной деменции приходится примерно пятая часть всех случаев раннего слабоумия. Кроме болезни Пика, к вариантам лобно-височной деменции относят первичную прогрессирующую афазию.

Болезнь Пика (и лобно-височная деменция в целом) классифицируется как пресенильная (предстарческая) деменция , поскольку, в отличие, например, от болезни Альцгеймера или деменции с тельцами Леви, нередко наступает до 65 лет.

Особенность болезни Пика также состоит с том, что в начале заболевания преобладают не расстройства памяти, как при болезни Альцгеймера, а нарушения в поведении, речи и эмоциональные расстройства. Ведь именно за них, а также за планирование и решение задач отвечают лобные доли головного мозга, страдающие при этом заболевании. Из-за такой нетипичной для деменции картины окружающие списывают всё на возрастные изменения характера, депрессию и другие проблемы.

Причины болезни Пика

Механизм развития болезни Пика и лобарной дегенерации в целом пока изучен недостаточно. Ученые предполагают, что главную роль здесь играет нарушение метаболизма тау-протеина (он входит в состав мембраны нервных клеток). В этом смысле болезнь Пика — один из вариантов таупатии, вместе с прогрессирующим надъядерным параличом и кортико-базальной дегенерацией.

Характерная черта болезни Пика – важная роль генетического фактора. До половины случаев заболевания имеют семейную форму, передаются по наследству вместе с одним из трех мутированных генов: MAPT, GRN or C9ORF72. При носительстве этих генов риск развития болезни составляет 50%.

Диагностика болезни Пика

В диагностике деменций с преимущественным поражением лобных долей имеет значение сопоставление результата по Батарее лобной дисфункции (FAB) и Краткого исследования психического состояния (MMSE): на начальном этапе о лобной деменции говорит низкий результат FAB (менее 11 баллов) при относительно высоком результате MMSE (24 и более баллов). При деменции альцгеймеровского типа легкой выраженности, напротив, снижается прежде всего показатель MMSE (20–24 балла), а показатель FAB остается максимальным или снижается незначительно (более 11 баллов).

Симптомы болезни Пика

1. Пациент с болезнь Пика (лобно–височной деменцией) становится пассивен, порученную работу выполняет неохотно и неряшливо, тяготится контактами с окружающими, инициативу в общении не проявляет, а на обращенную к нему речь отвечает односложно. Ограничивается стереотипными действиями как в профессиональной сфере, так и в межличностном общении. С развитием болезни на фоне общей апатии может появиться пренебрежение личной гигиеной. Этот процесс усугубляется рано развивающимся при лобно–височной деменции недержанием мочи.

Читайте так же:  Ребенок боится какать в садике или после запора как быть

2. Другой важный аспект клинической картины в дебюте – снижение критики в отношении своих действий. В результате в поведении больного проявляются нетактичные поступки: он начинает пренебрегать общественными приличиями, проявляет сексуальную распущенность, плоско и скабрезно шутит, демонстрирует неадекватную игривость. У больного могут развиваться пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому, булимия (утрата чувства насыщения).

3. Еще один симптом болезни Пика (лобно–височной деменции) – нарушение регуляции произвольной деятельности. Пациент утрачивает способность организации целенаправленных действий: он не в состоянии планировать и программировать деятельность, а затем и контролировать ее осуществление. Поэтому действия больного выглядят хаотичными, бессмысленными. Страдает также способность отделять в анализе главное от второстепенного, обобщать, сопоставлять, выносить суждения и делать на их основе умозаключения.

4. Память работает относительно нормально до наступления самых тяжелых стадий. Этим заболевание отличается от болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви, при которых нарушения в первую очередь затрагивают когнитивную сферу (память, гнозис, речь).

Стадии болезни Пика (лобно–височной деменции)

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).

Поведение: снижение критики, утрата чувства такта.

Когнитивные функции: нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности.

Двигательная сфера: без патологий.

Поведение: продолжающееся снижение самоконтроля, синдром Клювера–Бьиси (нарушение пищевого и сексуального поведения), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание), неузнавание эмоций окружающих, гиперметаморфоз (избыточное внимание к объектам в поле зрения.

Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления и регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, другие нарушения речи.

Двигательная сфера: без патологий.

Поведение: бездеятельность, апатия, отсутствие мотивации к действиям.

Когнитивные функции: выраженные нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности, проблемы речи вплоть до мутизма. Возможные нарушения памяти, счета, зрительно–пространственной ориентации.

Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки.

Лечение болезни Пика

В отличие от других форм деменции, применение ацетилхолинергических препаратов неэффективно, может быть полезен мемантин (Акатинол) в стандартных дозах, серотонинергические препараты.

Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика (лобно–височной деменцией) – 8–11 лет. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней, присоединения легочной или мочевой инфекции.

Болезнь Ниманна-Пика

  • Боль в животе
  • Гипертонус мышц
  • Изжога
  • Нарушение координации движения
  • Нарушение речи
  • Одышка
  • Отрыжка
  • Перепады настроения
  • Пожелтение кожи
  • Посинение носогубного треугольника
  • Потеря аппетита
  • Рвота
  • Снижение зрения
  • Снижение интеллекта
  • Снижение слуха
  • Судороги
  • Тошнота
  • Увеличение лимфоузлов
  • Увеличение объемов живота
  • Учащенное дыхание

Болезнь Ниманна-Пика — наследственное заболевание, при котором происходит накопление жиров в различных органах, чаще всего в печени, селезёнке, головном мозге и лимфатических узлах. Данное заболевание имеет несколько клинических форм, у каждой из которых свой прогноз. Специфического лечения нет, высокий риск летального исхода. Болезни Ниманна-Пика в одинаковой мере подвержены как особи мужского, так и женского пола.

Основной причиной формирования данного заболевания является генетический дефект 11 (тип А), 14 и 18 (тип В) хромосом. Вследствие данного патологического изменения нарушается активность фермента сфингомиелиназы, которая расщепляет такой вид жира, как сфингомиелин. Это нарушение приводит к накоплению жира данного вида и холестерина в тканевых макрофагах, что приводит к нарушению обмена веществ.

Усугубить течение патологического процесса могут такие факторы:

  • неправильное питание;
  • чрезмерное употребление спиртных напитков;
  • практически полное отсутствие физической активности;
  • склонность к набору лишних килограммов;
  • стрессы, постоянное нервное перенапряжение;
  • наличие других заболеваний в острой или хронической форме.

Болезнь встречается как у мужчин, так и у женщин. При одновременной мутации нескольких генов недуг протекает с формированием осложнений.

Классификация

Различают три клинические формы данного недуга:

  • тип А — классическая инфантильная форма. Симптоматика проявляется уже на первом году жизни, характерны нарушения неврологического характера (судороги, затруднённое глотание, отсутствие реакции). В большинстве случаев дети умирают до 3-х лет;
  • тип В – висцеральная форма. Симптоматика может проявляться в возрасте от 2 до 6 лет. Больше всего поражается печень и селезёнка. Риск летального исхода намного ниже, многие больные доживают до преклонного возраста;
  • тип С — подростковая неострая форма. Симптоматика проявляется в возрасте 2–5 лет, более интенсивной становится в 15–18 лет. Поражаются внутренние органы, в том числе и головной мозг. Чаще всего пациенты умирают в 15–18 лет.

Наиболее благоприятной считается висцеральная форма заболевания, так как летальный исход диагностируется крайне редко, а клиническая картина менее выражена.

Симптоматика

Общей клинической картины для болезни Ниманна-Пика нет, так как симптоматика будет целиком и полностью зависеть от поражённого органа или системы в целом.

При поражении головного мозга наблюдается следующая клиническая картина:

  • нарушение речи;
  • судороги;
  • нарушение координации движений;
  • ухудшение или полная потеря зрения;
  • нарушение слуха, вплоть до полной его потери;
  • снижение интеллекта;
  • резкая смена настроения, раздражительность сменяется полной апатией;
  • дисфагия.

При поражении печени и селезёнки, клиническая картина может проявляться следующим образом:

[3]

  • увеличивается в размерах живот;
  • ухудшение аппетита;
  • боли в животе;
  • отрыжка, изжога;
  • тошнота, которая нередко дополняется рвотой;
  • повышенное кровотечение при механических травмах кожного покрова;
  • желтушность кожи.

При поражении лёгких наблюдается следующая симптоматика:

  • учащённое дыхание;
  • одышка;
  • посинение носогубного треугольника;
  • больной часто страдает от лёгочных инфекций.

Кроме этого, вне зависимости от локализации патологического процесса, могут наблюдаться такие симптомы:

  • гипертонус или гипотонус мышц;
  • снижение уровня интеллекта;
  • увеличение лимфатических узлов.

Наличие такой клинической картины требует обязательной консультации у педиатра, генетика и иммунолога.

Диагностика

Программа диагностики может включать в себя следующие мероприятия:

  • физикальный осмотр больного, уточнение жалоб и сбор семейного анамнеза;
  • УЗИ внутренних органов;
  • биопсия материала, взятого с поражённого органа;
  • биохимический анализ крови;
  • генетические исследования.
Читайте так же:  Формы социального поведения человека и контроля над ним

В этом случае консультация генетика обязательна.

Специфического лечения болезни Ниманна-Пика не разработано. Терапия носит паллиативный характер и направлена на торможение развития патологического процесса и улучшение качества жизни больного. В таких целях применяют:

  • переливание крови;
  • витаминную терапию;
  • внутривенное введение белковых растворов.

В качестве симптоматической терапии могут назначаться препараты таких групп:

  • противосудорожные;
  • антидепрессанты;
  • антихолинергические;
  • противодиарейные;
  • антибиотики;
  • бронхолитики;
  • для нормализации слюноотделения и др.

Кроме этого, важно питание больного, режим дня и соблюдение всех предписаний врача. В некоторых случаях требуется наблюдение и лечение у психиатра.

При болезни Ниманна-Пика прогноз неблагоприятный. При клинической форме типа А и С пациент редко доживает до 30 лет. В этом случае речь идёт о необратимом патологическом процессе.

Специфических методов профилактики нет. Если у будущих родителей в семье были случаи данного заболевания, то перед планированием ребёнка обязательно нужно посетить генетика. Также следует отметить, что вероятность рождения ребёнка с заболеванием Ниманна-Пика существенно повышается при браке между близкородными людьми.

Болезнь Пика — симптомы и коррекция поведения

Содержание статьи:

  1. Описание и механизм развития
  2. Причины возникновения
  3. Основные симптомы
  4. Диагностика
  5. Коррекция поведения
    • Психологическая помощь
    • Медикаментозная терапия

Болезнь Пика (ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз) — это неизлечимое заболевание, при котором поражается кора головного мозга, что приводит к слабоумию человека и его гибели. С момента начала прогрессирования патологии до трагического ее финала проходит обычно около шести-десяти лет. Родным и близким пострадавшей стороны следует знать все особенности данного недуга, чтобы по максимуму обеспечить уход члену своей семьи.

Описание и механизм развития болезни Пика

Озвученная деградация личности обычно возникает в зрелом возрасте (50-60 лет). Под воздействием негативных факторов происходит тотальное разрушение мышления и восприятия окружающего мира.

Впервые данным феноменом в конце XIX века заинтересовался немецкий психиатр Арнольд Пик, который описал общую клиническую картину заболевания. На ранней стадии исследования лобарного расстройства большинство врачей считало его разновидностью сенильной деменции (старческого маразма). Однако в дальнейшем специалисты поняли свое заблуждение и озвучили болезнь Пика как отдельный возрастной недуг.

Описываемая деформация мышления является довольно редкой, поэтому психиатры не могут четко спрогнозировать ее распространенность. Однако исследования в этой области позволяют сделать вывод, что лобарный склероз диагностируется гораздо реже, чем болезнь Альцгеймера.

Обе озвученные патологии имеют сходную симптоматику, но все же по некоторым параметрам отличаются друг от друга. Их лечение также подразумевает несколько иной подход к решению проблемы, потому что атрофия при сенильной деменции имеет большую площадь поражения и не локализируется исключительно в лобных и височных долях. Еще одним отличием болезни Пика и Альцгеймера является тот факт, что при лобарном склерозе в редких случаях страдают сосуды и образуются очаги воспаления. Отсутствуют при нем также нейрофибриллы и старческие бляшки.

Озвученная патология имеет три периода прогрессирования отмирания нейронов у людей. Стадии болезни Пика обычно характеризуются врачами следующим образом:

    Первая фаза. Отсутствие мотивации в действиях — главная особенность поведения человека при начальной форме патологического изменения сознания. Некогда важные для него моральные принципы полностью теряют свою ценность при ярко выраженной половой распущенности. Чувство стыда настолько притупляется, что справить естественные потребности больной может даже в людном месте. Шутки и высказывания у него при этом становятся шаблонными, а движения замедляются.

Вторая фаза. В данный период у людей наблюдается амнезия, а речь становится все более невнятной. Выполнить предложенное задание пострадавшая сторона уже не в силах. При просьбе освободить сосиску от целлофана она выкинет мясной продукт и начнет отваривать его обертку.

  • Третья фаза. Заключительная стадия характеризуется полной деменцией, когда слабоумие у человека уже ярко выражено. Он не в состоянии ухаживать за собой и даже может представлять опасность для окружающих людей, потому что иногда становится виновником пожара или утечки газа.
  • Причины возникновения болезни Пика

    Описываемый недуг и по сей день всесторонне изучается специалистами. Психиатрия болезнь Пика рассматривает с точки зрения анализа последствий некоторых негативных факторов, которые увеличивают риск возникновения патологии:

      Наследственная предрасположенность. Статистика свидетельствует о той закономерности, что если в роду уже наблюдались признаки деменции в зрелом возрасте, то это является тревожным сигналом для потомков больного человека.

    Интоксикация организма. При долгом контакте с опасными для здоровья людей веществами происходит отмирание нервных клеток. Особенно это касается негативного влияния на организм тяжелых металлов, ядов и алкоголя.

    ЧМТ. Подобная травма может ускорить отмирание нейронов в головном мозге и привести в итоге к необратимым последствиям в виде деменции.

    Наркоз. Некоторые недальновидные особы считают подобную процедуру безобидным медикаментозным вмешательством в организм человека. Однако анестезия в особо тяжелых случаях способна спровоцировать серьезные поражения нервной системы.

  • Депрессивный психоз. Озвученное аффективное расстройство приводит не только к вялости и апатии у человека, но является благоприятным фоном для возникновения ограниченной предстарческой атрофии мозга.
  • Основные симптомы болезни Пика

    Фиксация прогрессирующих изменений в сознании часто затрудняется тем, что данная патология на первой стадии развития часто протекает незаметно. Среди основных симптомов болезни Пика специалисты выделяют следующие:

      Отсутствие критического восприятия мира и своего места в нем. Пострадавшая сторона начинает вести себя очень странно, поясняя собственные выходки невозможностью выполнить ту или иную задачу. По мере прогрессирования патологии слабоумие принимает тотальный характер. При анозогнозии пациент наотрез отказывается признавать наличие у себя какого-либо расстройства сознания. Именно по этой причине он отвергает предложенную ему схему лечения.

    Непонимание чужой речи. Мало того, что больной перестает давать развернутые ответы, он не может проанализировать суть обращений к нему. Его высказывания все более напоминают речь Эллочки-людоедки из «Двенадцати стульев» с элементами персеверации (повтора не в тему одного и того же слова или фразы). Другой крайностью таких пациентов является склонность на любой вопрос отвечать масштабным рассказом-шаблоном.

    Читайте так же:  Что такое паническое расстройство

    Нечистоплотность. Даже если человек в прошлом был аккуратистом, то поражение височного или лобного отделов головного мозга обычно приводит к тому, что некогда чистюля перестает следить за личной гигиеной и доводит свой внешний вид до безобразного состояния.

    Отсутствие такта. Бесцеремонность становится главной манерой поведения больного с подобным диагнозом. Его неуместные вопросы иногда изумляют людей, потому что до этого их обидчик всегда подбирал выражения в оценке происходящих событий.

    Склонность к бродяжничеству. При болезни Альцгеймера девиантное поведение характерно для людей при запущенной форме патологии. Если же речь идет об описываемом недуге, то даже в самом начале образования участков поражения головного мозга человек старается покинуть свое жилище в неизвестном направлении.

  • Ожирение. По мере потери мышечного тонуса у пациентов при лобарном склерозе наблюдается стремительный набор веса. Это не является обязательным фактором при болезни Пика, но все же 70% таких людей на второй стадии отмирания нейронов страдают от ожирения.
  • Диагностика болезни Пика

    Выявить данную атрофию головного мозга можно исключительно после всестороннего обследования пациента. Обычно диагностику болезни Пика проводят поэтапно (во второй стадии ее прогрессирования) по следующей схеме:

      Беседа с пациентом. Для этого лучше всего организовать общение деградирующей особы не только с психиатром, но и невропатологом. Озвученные специалисты, основываясь на обоюдных выводах, смогут наиболее точно поставить диагноз пострадавшей стороне.

    Общение с близкими больного. Данный этап обследования очень важен для дальнейшего планирования паллиативного ухода за человеком с предстарческой атрофией головного мозга. Люди, которые ежедневно наблюдают за изменениями в поведении своего родственника, в состоянии помочь специалисту воссоздать полную картину имеющейся деформации личности у их члена семьи.

    Электроэнцефалография. Активность подобного рода импульсов невозможно проанализировать без ЭЭГ. Обычно ее назначают для выявления эпилепсии, но она однозначно показывает существенные отклонения от нормы при болезни Пика.

  • Томография. Благодаря этому методу диагностирования можно определить пораженные участки головного мозга и вычислить затем, насколько интенсивно происходит прогрессирование выявленной патологии.
  • Коррекция поведения человека с болезнью Пика

    Следует сразу озвучить тот факт, что подобный опасный недуг буквально через 5-6 лет приводит к тому, что некогда адекватная особа просто превращается в «овощ». Лечения болезни Пика как такового не существует, но реально обеспечить поддерживающую терапию и достойный уход за пострадавшей стороной со стороны близких ему людей.

    Психологическая помощь пациентам с лобарным склерозом

    Поддержка такого рода дает ощутимые результаты, если речь идет о первой и второй стадии развития недуга. В данном случае помогут следующие мероприятия по коррекции искаженного сознания у больного:

      Когнитивные тренинги. Участие в них позволяет активизировать пространственную ориентацию, что так необходимо при озвученной атрофии головного мозга. Во время таких сеансов специалисты предлагают своим пациентам поупражняться в осознании определенных процессов, поработать с предложенной информацией и попробовать свои силы в групповом взаимодействии.

    Сенсорная комната. Подобный оазис снятия стресса и релаксации помогает больному полностью расслабиться и хотя бы частично вернуть нарушенную гармонию с окружающим миром. После личного общения с пациентом специалист оснащает сенсорную комнату необходимым оборудованием в виде специальных световых панелей, бескаркасной мебели, аудиовизуальных спецэффектов и т.д.

    Арт-терапия. При многих патологиях, которые связаны с серьезными нарушениями ЦНС, помогает использование данной методики. Даже на фоне прогрессирующей деменции человек, который до болезни любил рисовать, может на подсознательном уровне продолжать стремиться взять в руки карандаш или кисть. Под руководством опытного специалиста реально воссоздать некоторые образные ассоциации у человека, который медленно, но верно начинает деградировать.

  • Симуляция присутствия (ТСП). Озвученная терапия подразумевает улучшение качества жизни тех людей, у которых уже диагностирована сформировавшаяся деменция. Подобная практика предполагает демонстрирование семейного альбома или видеозаписей людям, которые практически потеряли собственное «Я».
  • Медикаментозная терапия при болезни Пика

    При лобарном склерозе назначенные препараты способны купировать основные симптомы заболевания, но излечить его они не в силах. Обычно в этом случае пациенту назначается следующий курс поддерживающей терапии:

      Ноотропные средства (нейропротекторы). Фонтурацетам и Пирацетам являются отличными психостимуляторами при очевидном эффекте возобновления некоторых функций жизнедеятельности человека. Мемантин также довольно часто прописывается при деменции, потому что он способен несколько улучшить слабеющую память пациента.

    Нейролептики. Если зона поражения включает в себя базальную кору головного мозга и правополушарную атрофию, для снятия излишней суетливости и агрессивности назначают Хлорпротиксен и Алимемазин.

    Антидепрессанты. При левосторонней атрофии у больного часто наблюдаются приступы хандры и апатии. Чтобы сгладить озвученные симптомы, необходимо принимать Пароксетин и Амитриптилин.

  • Препараты на растительной основе. При отсутствии аллергической реакции на основные компоненты подобных медикаментов можно давать пострадавшей стороне Ново-Пассит (блокировка головных болей и снятие тревожного состояния) и Персен (седативное свойство).
  • Видео удалено.
    Видео (кликните для воспроизведения).

    Что такое болезнь Пика — смотрите на видео:

    Источники


    1. Учимся думать о себе и о других. — М.: Специальная литература, 2008. — 332 c.

    2. Энциклопедия домашнего хозяйства. — М.: Квадрат, 2013. — 480 c.

    3. Сергей Дольче Вита для двоих. Идем дальше / Сергей, Дина Волсини. — Москва: РГГУ, 2013. — 483 c.
    Болезнь пика
    Оценка 5 проголосовавших: 1

    ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

    Please enter your comment!
    Please enter your name here